Penyakit Jantung Bawaan pada Anak

BAB 1

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah abnormalitas struktur makroskopis jantung atau pembuluh darah besar intratoraks yang mempunyai fungsi pasti atau potensial yang berarti. Kelainan ini merupakan kelainan kongenital yang paling sering terjadi pada bayi baru lahir. Prevalensi penyakit jantung bawaan yang diterima secara internasional adalah 0.8%, walaupun terdapat banyak variasi data yang terkumpul, secara umum, prevalensi penyakit jantung bawaan masih diperdebatkan. (Moons, et al. 2008)

Di Amerika Serikat, tingkat insidensi PJB tercatat paling sedikit 8 kasus dari setiap 1000 kelahiran hidup atau sekitar 40.000 bayi per tahun walaupun kebanyakan kasus tidak menunjukkan gejala (asimptomatik) dan tidak terdiagnosis. Hanya 2 dari 1000 kasus yang secara umum menunjukkan gejala penyakit jantung dan dapat diterapi (Sayasathid, et al. 2009). Tingkat insidensi meningkat pada kasus kelahiran mati (3-4%), kasus aborsi (10-25%), dan bayi prematur (2%, tidak termasuk Duktus Arteriosus Persisten). (Sani, et al. 2007)

Penelitian Wu di Taiwan menemukan prevalensi PJB dari pasien yang lahir dari tahun 2000 sampai 2006 yang diidentifikasi dari database National Health Insurance adalah 13.08 dari 1000 kelahiran hidup dengan spesifikasi sebagai berikut : 12.05 (sederhana, 10.53; berat, 1.51) pada bayi laki-laki dan 14.21 (sederhana, 12.90; berat, 1.32) pada bayi perempuan. Defek Septum Ventrikel (DSV; 4.0) merupakan defek yang paling sering terjadi. (Wu, et al. 2009)

Menurut Sastroasmoro dan Madiyono (1994), dari 3602 pasien baru yang diperiksa selama 10 tahun (1983-1992) di Poliklinik Subbagian Kardiologi, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM, Jakarta, terdapat 2091 penderita PJB. Sebagian besar adalah dari jenis non-sianotik (1602 atau 76.7%) dan sisanya jenis sianotik (489 atau 23.3%). Distribusi umur pasien pada saat diagnosis dibagi atas jenis PJB sianotik dan non sianotik. Kelompok umur 1 – 12 bulan merupakan

Universitas Sumatera Utara kelompok penderita dengan jumlah terbanyak (non –sianotik, 43.1%; sianotik, 42.4%), diikuti oleh kelompok umur 13 bulan – 5 tahun (non-sianotik, 29.1%; sianotik, 27.7%), kelompok umur 6 – 10 tahun (non-sianotik, 17.2%; sianotik, 17.2%), kelompok umur 10 tahun ke atas (non-sianotik, 6..8%; sianotik, 6.9%), dan kelompok umur 0 – 1 bulan (non-sianotik, 3.9%; sianotik, 5.8%).

Salah satu penyebab penting morbiditas dan mortalitas anak dengan PJB kritis adalah instabilitas hemodinamik yang terjadi antara kelahiran dan tindakan pembedahan atau intervensi transkateter. (Schultz, et al. 2008)

Dengan berkembangnya tindakan operatif dan intervensi serta perkembangan teknologi medis, angka harapan hidup anak dengan PJB telah meningkat secara dramatis selama beberapa dekade terakhir dan tetap berlangsung hingga saat ini. Sampai saat ini di Medan data-data mengenai kasus PJB belum tersedia sehingga penulis merasa tertarik untuk melakukan penelitian di RSUP H. Adam Malik. Diharapkan dengan penelitian ini akan diketahui karakteristik dari PJB yang ada di RSUP H. Adam Malik.

BAB II

TINJAUAN TEORITIS

A. Pengertian

Penyakit jantung kongenital atau pennyakit jantung bawaaan (PJB) adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir.

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak
lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada
akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadi
kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB
seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap
berpotensi sebagai penyebab (Rahayoe, 2006).

Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal pada orang dewasa menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang menyebabkan perbedaan pola penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa.Angka kejadian PJB adalah 9-10 bayi dari 1000 bayi lahir hidup.

B. Penyebab

Terjadinya PJB belum dapat di ketahui secara pasti tetapi ada beberapa faktor risiko atau predisposisi yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatanangka kejadian PJB. Faktor Predisposisi Penyebab penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan :

1. Faktor Prenatal

a. Ibu menderita penyakit infeksi rubela

b. Ibu alkoholisme

c. Umur ibu lebih dari 40 tahun

d. Ibu menderita penyakit Diabetes Melitus yang memerlukan Insulin

e. Ibu meminum obat – obatan penenang atau jamu.

2. Faktor Genetik :

a. Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB

b. Ayah/ibu menderita PJB

c. Kelainan kromosom misalnya Sindrom Down

d. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah

Transposisi arteri besar/ Transpotition Great artery (TGA). Apabila pembuluh pembuluh darah besar mengalami transposisi aorta, arteri aorta dan pulmonal secara anatomis akan terpengaruh. Anak tidak akan hidup kecuali ada suatu duktus ariosus menetap atau kelainan septum ventrikuler atau atrium, yang menyebabkan bercampurnya darah arteri-vena.

Dengan golongan ini yang terbanyak adalah transposisi arteri besar (TAB), atau transposition of the great arteries (TGA). Kelainan berupa adanya pemindahan asal dari aorta dan arteri pulmonalis, aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Selain kelainan asal aorta dan arteri pulmonalis pada TAB terdapat kelainan pada jantung yang menyertai TAB seperti letak katup aorta, katup pulmonal dan sebagainya. Pada PJB yang disebut komplet ialah adanya katup aorta di kanan pada lengkung aorta ke kanan

C. Manifesfasi klinik

TAB merupakan PJB yang sering membawa kematian pada masa bayi (80% meninggal pada masa bayi dan 5% pada masa prasekolah). Diduga penyebab kematian pada masa bayi karena TAB yang menyebabkan ialah terjadinya gagal jantung, terutama pada anak dengan aliran darah ke paru yang bertambah. Gejala khas pada pasien TAB ialah bayi lahir dalam keadaan sianosis, pucat kebiru-biruan yang disebut picasso blue. Sianosis merata ke seluruh tubuh kecuali jika resistensi vaskular paru sangat tinggi, bagian tubuh sebelah atas akan lebih sianotik daripada bagian bawah, venektasi jelas pada jari-jari. Bayi dengan TAB pada umumnya pada waktu lahir berat badan dan panjang badannya seperti anak normal. Baru pada bulan ketiga terdapat kelambatan pertambahan berat badan dan panjang badan serta perkembangan otot terganggu

D. Penatalaksanaan
Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saat prosedur, suatu kateter balon dimasukan ketika kateterisasi jantung, untuk memperbesar kelainan septum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuat suatu kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Cara Mustard digunakan untuk koreksi yang permanent. Septum dihilangkan dibuatkan sambungan sehingga darah yang teroksigenisasi dari vena pulmonale kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidak teroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah berkurang secara nyata dengan adanya koreksi dan paliatif. Dengan operasi memungkinkan pasien TAB dapat bertahan hidup.

E. Penatalaksanaan Keperawatan

Sama dengan pasien TF dan penyakit jantung lainnya. Bedanya tidak perlu tindakan memberikan sikap knee-chest karena sianosis selalu terdapat, maka O₂ harus diberikan terus menerus secara rumat. Dalam bangsal tersebut watan pasien penyakit jantung perawat yang bertugas di ruang tersebut diharapkan memahami kelainan yang diderita oleh setiap pasien sehingga dapat menentukan tindakan sewaktu-waktu diperlukan. Selain itu juga mengetahui bagaimana persiapan pasien untuk suatu tindakan seperti:

1. Membuka rekaman EKG, bila perlu dapat membacanya.

2. Mengukur tekanan darah secara benar.

3. Mempersiapkan pasien untuk keteterisasi jantung atau oprasi.

4. Mengambil darah untuk pemeriksaan gas darah arteri.

Untuk membuat atau membaca EKG diperlukan keterampilan tersendiri, oleh karena itu, perlu laihan dahulu sampai dapat betul mengerjakan. Suatu hari sebelum kateterisasi bagian yang akan dimaksudkan kateter pada lipat siku tangan kanan dan lipat paha kanan dibersikan dengan air dan sabun, selanjutnya dikompres dengan alkohol 70%. Esok harinya ssampai dibawa ke bagian laboratorium kateterisasi dikompres terus dengan alkohol. Malamharinya (sebelum kateterisasi) pukul 20.00 diberi valium per oral 5-10 mg (sesuai instruksi) dan pagi harinya pukul 05.00 diberi lagi valium dosis sama. Pukul 06.00 diperiksa analisis gas darah arteri. Biasanya pagi (pukul 05.00) obat-obatan per oral untuk hari itu diminnum sekalian minum terakhir untuk pagi itu dengan teh manis satu gelas. Selanjutnya puasa sampai kateterisasi selesai. Infus dipasang sebelum berangkat ke lab pada tangan atau kaki kiri.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Gambaran ECG yang menunjukan adanya hipertropi ventrikel kiri,kateterisasi jantung yang menunjukan striktura.

2. Diagnosa ditegakkan dengan cartography,

3. Cardiac iso enzim (CPK & CKMB) meningkat

4. Roentgen thorax untuk melihat atau evaluasi adanya cardiomegali dan infiltrate paru