Penyakit Jantung Bawaan pada Anak

BAB 1

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah abnormalitas struktur makroskopis jantung atau pembuluh darah besar intratoraks yang mempunyai fungsi pasti atau potensial yang berarti. Kelainan ini merupakan kelainan kongenital yang paling sering terjadi pada bayi baru lahir. Prevalensi penyakit jantung bawaan yang diterima secara internasional adalah 0.8%, walaupun terdapat banyak variasi data yang terkumpul, secara umum, prevalensi penyakit jantung bawaan masih diperdebatkan. (Moons, et al. 2008)

Di Amerika Serikat, tingkat insidensi PJB tercatat paling sedikit 8 kasus dari setiap 1000 kelahiran hidup atau sekitar 40.000 bayi per tahun walaupun kebanyakan kasus tidak menunjukkan gejala (asimptomatik) dan tidak terdiagnosis. Hanya 2 dari 1000 kasus yang secara umum menunjukkan gejala penyakit jantung dan dapat diterapi (Sayasathid, et al. 2009). Tingkat insidensi meningkat pada kasus kelahiran mati (3-4%), kasus aborsi (10-25%), dan bayi prematur (2%, tidak termasuk Duktus Arteriosus Persisten). (Sani, et al. 2007)

Penelitian Wu di Taiwan menemukan prevalensi PJB dari pasien yang lahir dari tahun 2000 sampai 2006 yang diidentifikasi dari database National Health Insurance adalah 13.08 dari 1000 kelahiran hidup dengan spesifikasi sebagai berikut : 12.05 (sederhana, 10.53; berat, 1.51) pada bayi laki-laki dan 14.21 (sederhana, 12.90; berat, 1.32) pada bayi perempuan. Defek Septum Ventrikel (DSV; 4.0) merupakan defek yang paling sering terjadi. (Wu, et al. 2009)

Menurut Sastroasmoro dan Madiyono (1994), dari 3602 pasien baru yang diperiksa selama 10 tahun (1983-1992) di Poliklinik Subbagian Kardiologi, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM, Jakarta, terdapat 2091 penderita PJB. Sebagian besar adalah dari jenis non-sianotik (1602 atau 76.7%) dan sisanya jenis sianotik (489 atau 23.3%). Distribusi umur pasien pada saat diagnosis dibagi atas jenis PJB sianotik dan non sianotik. Kelompok umur 1 – 12 bulan merupakan

Universitas Sumatera Utara kelompok penderita dengan jumlah terbanyak (non –sianotik, 43.1%; sianotik, 42.4%), diikuti oleh kelompok umur 13 bulan – 5 tahun (non-sianotik, 29.1%; sianotik, 27.7%), kelompok umur 6 – 10 tahun (non-sianotik, 17.2%; sianotik, 17.2%), kelompok umur 10 tahun ke atas (non-sianotik, 6..8%; sianotik, 6.9%), dan kelompok umur 0 – 1 bulan (non-sianotik, 3.9%; sianotik, 5.8%).

Salah satu penyebab penting morbiditas dan mortalitas anak dengan PJB kritis adalah instabilitas hemodinamik yang terjadi antara kelahiran dan tindakan pembedahan atau intervensi transkateter. (Schultz, et al. 2008)

Dengan berkembangnya tindakan operatif dan intervensi serta perkembangan teknologi medis, angka harapan hidup anak dengan PJB telah meningkat secara dramatis selama beberapa dekade terakhir dan tetap berlangsung hingga saat ini. Sampai saat ini di Medan data-data mengenai kasus PJB belum tersedia sehingga penulis merasa tertarik untuk melakukan penelitian di RSUP H. Adam Malik. Diharapkan dengan penelitian ini akan diketahui karakteristik dari PJB yang ada di RSUP H. Adam Malik.

BAB II

TINJAUAN TEORITIS

A. Pengertian

Penyakit jantung kongenital atau pennyakit jantung bawaaan (PJB) adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir.

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak
lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada
akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadi
kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB
seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap
berpotensi sebagai penyebab (Rahayoe, 2006).

Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal pada orang dewasa menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang menyebabkan perbedaan pola penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa.Angka kejadian PJB adalah 9-10 bayi dari 1000 bayi lahir hidup.

B. Penyebab

Terjadinya PJB belum dapat di ketahui secara pasti tetapi ada beberapa faktor risiko atau predisposisi yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatanangka kejadian PJB. Faktor Predisposisi Penyebab penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan :

1. Faktor Prenatal

a. Ibu menderita penyakit infeksi rubela

b. Ibu alkoholisme

c. Umur ibu lebih dari 40 tahun

d. Ibu menderita penyakit Diabetes Melitus yang memerlukan Insulin

e. Ibu meminum obat – obatan penenang atau jamu.

2. Faktor Genetik :

a. Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB

b. Ayah/ibu menderita PJB

c. Kelainan kromosom misalnya Sindrom Down

d. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah

Transposisi arteri besar/ Transpotition Great artery (TGA). Apabila pembuluh pembuluh darah besar mengalami transposisi aorta, arteri aorta dan pulmonal secara anatomis akan terpengaruh. Anak tidak akan hidup kecuali ada suatu duktus ariosus menetap atau kelainan septum ventrikuler atau atrium, yang menyebabkan bercampurnya darah arteri-vena.

Dengan golongan ini yang terbanyak adalah transposisi arteri besar (TAB), atau transposition of the great arteries (TGA). Kelainan berupa adanya pemindahan asal dari aorta dan arteri pulmonalis, aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Selain kelainan asal aorta dan arteri pulmonalis pada TAB terdapat kelainan pada jantung yang menyertai TAB seperti letak katup aorta, katup pulmonal dan sebagainya. Pada PJB yang disebut komplet ialah adanya katup aorta di kanan pada lengkung aorta ke kanan

C. Manifesfasi klinik

TAB merupakan PJB yang sering membawa kematian pada masa bayi (80% meninggal pada masa bayi dan 5% pada masa prasekolah). Diduga penyebab kematian pada masa bayi karena TAB yang menyebabkan ialah terjadinya gagal jantung, terutama pada anak dengan aliran darah ke paru yang bertambah. Gejala khas pada pasien TAB ialah bayi lahir dalam keadaan sianosis, pucat kebiru-biruan yang disebut picasso blue. Sianosis merata ke seluruh tubuh kecuali jika resistensi vaskular paru sangat tinggi, bagian tubuh sebelah atas akan lebih sianotik daripada bagian bawah, venektasi jelas pada jari-jari. Bayi dengan TAB pada umumnya pada waktu lahir berat badan dan panjang badannya seperti anak normal. Baru pada bulan ketiga terdapat kelambatan pertambahan berat badan dan panjang badan serta perkembangan otot terganggu

D. Penatalaksanaan
Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saat prosedur, suatu kateter balon dimasukan ketika kateterisasi jantung, untuk memperbesar kelainan septum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuat suatu kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Cara Mustard digunakan untuk koreksi yang permanent. Septum dihilangkan dibuatkan sambungan sehingga darah yang teroksigenisasi dari vena pulmonale kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidak teroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah berkurang secara nyata dengan adanya koreksi dan paliatif. Dengan operasi memungkinkan pasien TAB dapat bertahan hidup.

E. Penatalaksanaan Keperawatan

Sama dengan pasien TF dan penyakit jantung lainnya. Bedanya tidak perlu tindakan memberikan sikap knee-chest karena sianosis selalu terdapat, maka O₂ harus diberikan terus menerus secara rumat. Dalam bangsal tersebut watan pasien penyakit jantung perawat yang bertugas di ruang tersebut diharapkan memahami kelainan yang diderita oleh setiap pasien sehingga dapat menentukan tindakan sewaktu-waktu diperlukan. Selain itu juga mengetahui bagaimana persiapan pasien untuk suatu tindakan seperti:

1. Membuka rekaman EKG, bila perlu dapat membacanya.

2. Mengukur tekanan darah secara benar.

3. Mempersiapkan pasien untuk keteterisasi jantung atau oprasi.

4. Mengambil darah untuk pemeriksaan gas darah arteri.

Untuk membuat atau membaca EKG diperlukan keterampilan tersendiri, oleh karena itu, perlu laihan dahulu sampai dapat betul mengerjakan. Suatu hari sebelum kateterisasi bagian yang akan dimaksudkan kateter pada lipat siku tangan kanan dan lipat paha kanan dibersikan dengan air dan sabun, selanjutnya dikompres dengan alkohol 70%. Esok harinya ssampai dibawa ke bagian laboratorium kateterisasi dikompres terus dengan alkohol. Malamharinya (sebelum kateterisasi) pukul 20.00 diberi valium per oral 5-10 mg (sesuai instruksi) dan pagi harinya pukul 05.00 diberi lagi valium dosis sama. Pukul 06.00 diperiksa analisis gas darah arteri. Biasanya pagi (pukul 05.00) obat-obatan per oral untuk hari itu diminnum sekalian minum terakhir untuk pagi itu dengan teh manis satu gelas. Selanjutnya puasa sampai kateterisasi selesai. Infus dipasang sebelum berangkat ke lab pada tangan atau kaki kiri.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Gambaran ECG yang menunjukan adanya hipertropi ventrikel kiri,kateterisasi jantung yang menunjukan striktura.

2. Diagnosa ditegakkan dengan cartography,

3. Cardiac iso enzim (CPK & CKMB) meningkat

4. Roentgen thorax untuk melihat atau evaluasi adanya cardiomegali dan infiltrate paru

Baca Selengkapnya>>

Metabolisme Otot Jantung

A.      Metabolisme Otot Jantung

Pengaturan sirkulasi secara humoral berarti pengaturan oleh zat-zat yang disekresi atau yang diabsorbsi ke dalam cairan tubuh ; seperti hormon dan ion. Beberapa zat ini dibentuk oleh kelenjar khusus dan dibawa di dalam darah ke seluruh tubuh. Zat lainnya dibentuk di daerah jaringan setempat dan hanya menimbulkan pengaruh sirkulasi setempat. Faktor-faktor humoral terpenting yang mempengaruhi fungsi sirkulasi diantaranyaa adalah sebagai berikut.

1.    Zat Vasokonstriktor

Norepinefrin terutama adalah hormon vasokonstriktor yang amat kuat; epinefrin tidak begitu kuat dan dibeberapa jaringan, bahkan menyebabkan vasodilatasi ringan. (Contoh khusus vasodilatasi akibat epinefrin dijumpai pada jantung untuk mendilatasikan arteri kororner selama peningkatan aktivitas jantung).

Ketika sistem saraf simpatis dirangsang di sebagian besar atau diseluruh bagian tubuh selama terjadi stress atau olahraga, ujung saraf simpatis pada masing-masing jaringan akan melepaskan norepinefrin yang merangsang jantung dan mengkonstriksi vena serta arteriol. Selain itu, saraf simpatis untuk medula adrenal juga menyebabkan kelenjar ini menyekresi norepinefrin dan epinefrin kedalam darah. Hormon-hormon ini kemudian bersirkulasi ke seluruh area tubuh dan menyebabkan efek perangsangan yang hampir sama dengan perangsangan simpatis langsung terhadap sirkulasi, sehingga tersedia dua sistem pengaturan, yaitu perangsangan saraf secara langsung dan efek tidak langsung dari norepinefrin dan/ atau epinefrin di dalam darah yang bersirkulasi.

2.    Pengaturan Aliran Darah Koroner

a)    Metabolisme Otot Lokal Sebagai Pengatur Utama Aliran Koroner

Aliran darah yang melalui sistem koroner diatur hampir seluruhnya oleh vasodilasiarteriol setempat sebagai respons terhadap kebutuhan nutrisi otot jantung. Dengan demikian, bilamana kekuatan kontraksi jantung meningkat, apapun penyebabnya, kecepatan aliran darah koroner juga akan meningkat. Sebaliknya, penurunan aktivitas jantung disertai dengan penurunan aliran koroner. Pengaturan lokal aliran darah koroner ini hampir identik dengan yang terjadi yang terjadi di banyak jaringan tubuh lainnya, terutama otot rangka diseluruh tubuh.

b)   Kebutuhan Oksigeni Sebagai Faktor Utama dalam Pengaturan Lokal Aliran Darah Koroner

Aliran darah di sistem koroner biasanya diatur hampir sebanding dengan kebutuhan oksigen otot jantung. Biasanya sekitar 70 % oksigen di dalam darah arteri koroner dipindahkan selagi darah mengalir melalui otot jantung. Karena tidak banyak oksigen yang tersisa, maka tidak banyak lagi oksigen yang dapat ditambahkan ke otot jantung kecuali bila aliran darah koroner meningkat. Untungnya, aliran darah koroner meningkat hampir berbanding lurus dengan setiap konsumsi oksigen tambahan bagi proses metabolik di jantung.

Namun cara yang pasti bagaimana peningkatan konsumsi oksigen dapat menyebabkan dilatasi koroner masih belum dapat ditentukan. Penurunan konsentrasi oksigen di jantung menyebabkan dilepaskannya zat-zat vasodilator dari sel-sel otot, dan hal ini akan menimbulkan dilatasi arteriol. Zat dengan potensi vasodilator yang besar adalah adenosin. Dengan adanya konsentrasi oksigen yang sangat  rendah di dalam sel-sel otot, maka sebagian besar ATP sel dipecah menjadi adenosin monofosfat; kemudian sebagian kecil mengalami penguraian lebih lanjut guna membebaskan adenosin ke dalam cairan jaringan otot jantung. Sesudah adenosin menimbulkan vasodilatasi, sebagian besar diabsorbsi ke dalam sel-sel jantung untuk digunakan kembali.

Adenosin bukanlah satu-satunya produk vasodilator yang telah dikenali. Produk vasodilator lainnya adalah senyawa adenosin fosfat, ion kalium, ion hidrogen, karbondioksida, bradikinin, dan, kemungkinan prostaglandin dan nitrit oksida.

Namun tetap dijumpai beberapa kesulitan pada hipotesis vasodilator. Pertama, zat-zat yang mengahambat atau mengambat sebagian efek vasodilator adenosin tidak mencegah vasodilator koroner yang disebabkan oleh peningkatan aktivitas otot jantung. Kedua, penelitian pada otot rangka telah menunjukkan bahwa infus adenosin yang terus menerus akan mempertahankan dilatasi vaskular hanya untuk 1 sampai 3 jam, dan ternyata aktivitas otot akan tetap mendilatasi pembuluh darah lokal bahkan bila adenosin tidak dapat lagi mendilatasi pembuluh darah tersebut.

c)    Pengaturan Aliran Darah Koroner oleh Saraf

Perangsangan saraf otonom ke jantung dapat mempengaruhi aliran darah koroner baik secara langsung maupun tidak langsung. Pengaruh langsung merupakan hasil dari kerja langsung zat-zat transmiter saraf, asetilkolin dari nervus vagus serta norepinefrin dan epinefrin dari saraf simpatis pada pembuluh darah koroner itu sendiri. Pengaruh tidak langsung akibat dari perubahan sekunder pada aliran darah koroner yang disebabkan oleh peningkatan atau penurunan aktivitas jantung.

Pengaruh tidak langsung, yang sangat berlawanan dengan pengaruh langsung, berperan  jauh lebih penting dalam pengaturan aliran darah koroner yang normal. Jadi, rangsangan simpatis, yang melepaskan norepinefrin dan epinefrin, meningkatkan frekuensi dan kontraktilitas jantung serta meningkatkan kecepatan metabolisme jantung. Selanjutnya, peningkatan metabolisme jantung akan mengaktifkan mekanisme pengaturan aliran darah lokal guna mendilatasi pembuluh darah koroner, dan aliran darah meningkat hampir sebanding dengan kebutuhan metabolik otot jantung. Sebaliknya, perangsangan vagus, yang melepaskan asetilkolin, akan memperlambat jantung dan memberi sedikit efek penekanan pada kontraktilitas jantung. Kedua efek ini akan menurunkan konsumsi oksigen jantung, dan karena itu, secara itdak lansung menyebabkan konstriksi arteri koroner.

d)   Pengaruh Langsung Perangsangan  Saraf pada Pembuluh Darah Koroner

Distribusi serabut saraf parasimpatis (vagus) di sistem koroner ventrikel tidak terlalu banyak. Namun,  asetilkolin yang dilepaskan akibat perangsangan parsimpatis memilki efek langsung untuk mendilatasi arteri koroner.

Terdapat persarafan simpatis yang jauh lebih luas di pembuluh darah koroner. Zat transmiter simpatis norepinefrin dan epinefrin dapat memberi efek dilator atau konstriktor pada pembuluh darah, bergantung pada ada atau tidaknya reseptor konstriktor atau dilator di dinding pembuluh darah. Reseptor konstriktor disebut  reseptor alfa dan reseptor dilator disebut reseptor beta. Reseptor alfa dan beta ada di pembuluh darah koroner. Pada umumnya, pembuluh darah koroner epikardial mempunyai reseptor alfa yang lebih banyak, sedangkan arteri intramuskular memiliki lebih banyak reseptor beta. Karena itu, perangsangan simpatis, setidaknya secara teoritis, dapat menyebabkan sedikit konstriksi atau dilatasi koroner yang menyeluruh, tetapi biasanya lebih banyak konstriksi. Pada beberapa orang, efek vasokonstriktor alfa tampak sangat tidak seimbang, dan orang-orang ini dapat mengalami iskemia miokardium vasospastik selama periode perangsangan simpatis yang berlebihan, sering kali menyebabkan nyeri angina.

Faktor metabolik (terutama konsumsi oksigen miokardium) merupakan pengendali utama aliran darah miokardium. Bilamana efek langsung perangsangan saraf mengubah aliran darah koroner ke arah yang salah, pengaturan metabolik terhadap aliran koroner biasanya akan menghilangkan pengaruh saraf yang bekerja langsung dalam waktu beberapa detik.

3.    Gambaran Khusus Metabolisme Otot Jantung

Dalam keadaan istirahat, otot jantung biasanya menggunakan asam lemak untuk menyuplai sebagian besar energinya dan bukan karbohidrat (sekitar 70 % energi berasal dari asam lemak). Namun, seperti juga pada jaringan lainnya, pada keadaan anaerobik atau iskemik, metabolisme jantung harus memakai mekanisme glikolisis anaerobik untuk energinya. Namun, glikolisis memakai glukosa darah dalam jumlah yang banyak sekali dan pada waktu yang bersamaan membentuk sejumlah besar asam laktat di jaringan jantung, yang mungkin merupakan salah satu penyebab nyeri jantung pada keadaan iskemik jantung.

Seperti yang terjadi pada jaringan lainnya, lebih dari 95 presen energi metabolik yang dilepaskan dari makanan dipakai untuk membentuk  ATP di dalam mitokondria. ATP ini kemudian bekerja sebagai pembawa energi untuk kontraksi otot jantung dan fungsi seluler lainnya. Pada iskemia koroner yang berat, ATP mula-mula terurai menjadi adenosin difosfat, kemudian menjadi adenosin monofosfat dan adenosin. Karena membran sel otot jantung bersifat sedikit permeabel bagi adenosin, maka banyak adenosin dapat berdifusi dari sel otot masuk ke dalam sirkulasi darah.

Adenosin yang terlepas ini dianggap sebagai salah satu zat yang menyebabkan dilatasi arteriol koroner selama hipoksia koroner. Namun, hilangnya adenosin ini juga membawa akibat yang serius pada sel. Dalam waktu paling sedikit 30 menit setelah iskemia koroner yang berat, seperti yang terjadi setelah infark miokardium, kira-kira setengah dari basa adenin dapat hilang dari sel-sel otot jantung yang terkena. Selanjutnya, kehilangan ini dapat diganti oleh sintesis adenosin baru dengan kecepatan hanya 2 persen per jam. Karena itu, bila serangan iskemia yang serius telah berlangsung selama 30 menit atau lebih, maka usaha untuk menghilangkan iskemia koroner mungkin sudah terlambat untuk menyelamatkan kelangsungan hidup sel-sel jantung. Hal ini hampir pasti menjadi salah satu penyebab utama kematian sel-sel jantung selama iskemia miokardium.

B.       Metabolisme Otot Jantung Iskemia

Kebutuhan oksigen yang melebihi kapasitas suplai oksigen oleh pembuluh darah yang mengalami gangguan menyebabkan terjadinya iskemia miokardium lokal. Iskemia yang bersifat sementara akan menyebabkan perubahan reversibel pada tingkat sel dan jaringan, dan menekan fungsi miokardium.

Berkurangnya kadar oksigen mendorong miokardium untuk mengubah metabolisme aerob menjadi metabolisme anaerob. Metabolisme anaerob melalui jalur glikolitik jauh lebih tidak efesien apabila dibandingkan dengan metabolisme aerob melalui fosforilasi oksidatif dan siklus kreb. Pembentukan fosfat berenergi tinggi menurun cukup besar. Hasil akhir metabolisme anaerob (yaitu asam laktat) akan tertimbun sehingga menurunkan pH sel.

Gabungan efek hipoksia, berkurangnya energi yang tersedia, serta asidosis dengan cepat mengganggu fungsi ventrikel kiri. Kekuatan kontraksi daerah miokardium yang terserang berkurang, serabut-serabutnya memendek, dan daya serta kecepatannya berkurang. Selain itu, gerakan dinding segmen yang mengalami iskemia menjadi abnormal; bagian tersebut akan menonjol keluar setiap kali ventrikel berkontraksi.

Berubahnya daya kontraksi dan gangguan gerakan jantung menyebabkan perubahan hemodinamika. Perubahan hemodinamika bervariasi sesuai ukuran segmen yang mengalami iskemia, dan derajat Prespon refleks kompensasi sistem saraf otonom. Menurunnya fungsi ventrikel kiri dapat mengurangi curah jantung dengan berkurangnya volume sekuncup (jumlah darah yang keluar setiap kali jantung berdenyut). Berkurangnya pengosongan ventrikel saat sistol akan memperbesar volume ventrikel. Akibatnya tekanan jantung kiri akan meningkat, tekanan akhir diastolik ventrikel kiri dan tekanan baji dalam kapiler paru-paru akan meningkat. Tekanan semakin meningkat oleh perubahan daya kembang dinding jantung akibat iskemia. Dinding yang kurang lentur semakin memperberat peningkatan tekanan pada volume ventrikel tertentu.

Pada iskemia, manifestasi hemodinamika yang sering terjadi adalah peningkatan ringan tekanan darah dan denyut jantung sebelum timbul nyeri. Terlihat jelas bahwa pola ini merupakan respons kompensasi simpais terhadap berkurangnya fungsi miokradium. Dengan timbulnya nyeri, sering terjadi perangsangan lebih lanjut oleh katekolamin. Penurunan tekanan darah merupakan tanda bahwa miokardium yang terserang iskemia cukup luas atau merupakan suatu respon vagus.

Baca Selengkapnya>>